Informations sur les maladies à prions

Améliorer les connaissances sur les mécanismes à l’œuvre dans ces maladies est un enjeu majeur de santé publique. En effet, ces maladies se traduisent par des cas d’encéphalopathies rares qui se développent le plus souvent chez l’adulte. En France, dans la population générale, 100 à 150 nouveaux malades sont diagnostiqués chaque année. Ces encéphalopathies peuvent se développer spontanément, être transmises de l’animal à l’homme (cas de la maladie dite de « la vache folle »), mais aussi à partir de tissus humains ou d’objets contaminés (intérêt de la prévention dans les établissements de recherche).

Les maladies à prions sont des affections neurologiques (neurodégénératives) touchant le cerveau (système nerveux central), liée à l’accumulation d’une protéine de l’hôte sous une forme anormale. Les premiers symptômes sont longs à apparaître (incubation asymptomatique de longue durée, de quelques années à des dizaines d’années après la contamination). Ils sont non spécifiques, ce qui rend le diagnostic difficile.

La maladie de Creutzfeldt-Jakob peut être spontanée (et dans ce cas rare et isolée, appelée sporadique), héréditaire (génétique) ou - par le passé - secondaire à des soins (greffe de dure-mère, administration d’hormone de croissance contaminée par exemple). L’encéphalopathie spongiforme bovine (maladie dite de « la vache folle » affectant les bovins, épidémique dans les années 1990 en Europe) peut se transmettre à l’homme sous la forme de la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Des cas ont été décrits dans les années 90 et 2000. Récemment, la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob a également été identifiée chez deux personnes ayant participé en France aux activités de recherche sur le prion. Sa transmission accidentelle implique la manipulation de tissus très exposants, principalement ceux du système nerveux central.

Les prions sont extrêmement résistants aux procédures d’inactivation courantes en laboratoire. Les recherches sur le prion conduisent à travailler en utilisant des agents transmissibles non conventionnels (ATNC) classés dans le groupe 3 des microorganismes pathogènes, dans des installations de niveau de sécurité biologique adapté. Malgré les mesures de sécurité et de prévention existantes au sein de nos laboratoires, encore renforcées ces dernières années sur la base d’une veille technologique et scientifique rigoureuse, le risque potentiel de développer une maladie de Creutzfeldt-Jakob à la suite d’un accident d’exposition à des prions infectieux ne peut être ignoré. Ce risque est fonction de la souche manipulée (par exemple, la souche de la tremblante du mouton n’est pas pathogène pour l’homme), de la voie de contamination (piqûre, coupure, projection…) et de la quantité de matériel infectieux à laquelle le sujet a pu être exposé.

Si durant votre carrière, vous avez manipulé des prions et si vous avez des questions relatives à votre exposition ou à l’apparition d’une symptomatologie neurologique, l’équipe de santé au travail du centre sur lequel vous avez été amené à intervenir se tient à votre écoute et à votre disposition. Vous pouvez contacter le service de médecine de prévention de votre délégation régionale d’appartenance, pour un rendez-vous auprès du médecin du travail. Vous pouvez également contacter la coordination nationale de médecine de prévention du CNRS qui pourra vous orienter le cas échéant.